Akromegali
Akromegali- Bu hormonal bozukluğun semptomları, nedenleri ve tedavisi
Akromegali, hipofiz beziniz yetişkinlik süresince çok fazla büyüme hormonu ürettiğinde gelişen bir hormonal hastalıktır. Bu olduğunda, elleriniz, ayaklarınız ve yüzünüzdekiler dahil olacak şekilde kemiklerinizin boyu uzar. Akromegali genellikle orta yaşlı yetişkinleri etkiler.Hala büyümekte olan çocuklarda çok fazla büyüme hormonu dev hastalığı denilen bir duruma sebep olur. Bu çocuklar aşırı kemik büyümesi ve anormal bir boy artışına sahiptir.Akromegali yaygın olmayan ve fiziksel değişikliklerin kademeli olarak oluştuğu bir durum olduğu için hemen fark edilemez; bazen yıllarca fark edilemeyebilir. Eğer derhal tedavi edilmezse akromegali çok ciddi hastalıklara sebep olabilir ve hatta hayati risk içerebilir. Ancak akromegali için var olan tedaviler komplikasyon riskinizi azaltabilir ve yüz hatlarınızın büyümesini de içeren semptomlarınızı önemli derecede iyileştirebilir.
Belirtileri
Akromegalinin en yaygın belirtilerinden biri büyüyen eller ve ayaklardır. Bu tür bir rahatsızlığı olan kişiler genellikle kullandıkları yüzükleri artık takamadıklarının, giydikleri ayakkabılar içerisine giremediklerinin veya ayak ölçülerinin gittikçe büyüdüğünün farkına varırlar.Akromegali, çıkıntılı alt çene ve alın, geniş bir burun, kalınlaşmış dudaklar, dişlerin arasında oluşan daha geniş boşluklar gibi, yüzünüzün şeklinde kademeli değişiklikler yaşamanıza sebep olabilir.Akromegalinin çok yavaş bir şekilde ilerleme göstermesinden dolayı, erken belirtileri ancak birkaç yıl içerisinde gözle görülür hale gelebilir. Bazen insanlar eski fotoğrafları ile karılaştırdıklarında durumu fark ederler.Akromegali kişiden kişiye değişim gösterebilen bulgu ve semptomlar yaratabilir:
- Genişleyen el ve ayaklar
- Kabalaşan ve genişleyen yüz hatları
- Kaba, kalınlaşmış, yağlı deri
- Aşırı terleme ve vücut kokusu
- Cilt dokusunda küçük çıkıntılar (cilt lekeleri)
- Yorgunluk ve kas zayıflığı
- Ses tellerinin ve sinüslerin genişlemesi nedeniyle derinleşen ve boğuk çıkan ses
- Üst solunum yollarının tıkanmasından dolayı aşırı horlama
- Bozuk görme
- Baş ağrısı
- Genişleyen dil
- Ağrı ve sınırlı eklem hareketi
- Kadınlarda adet dönemi düzensizlikleri
- Erkeklerde ereksiyon bozukluğu
- Karaciğer, kalp, böbrekler, dalak ve diğer organlarda büyüme
- Göğüs büyüklüğünün artması (fıçı göğüs)
Ne zaman doktora gitmelisiniz Eğer akromegali ile ilişkili bulgu ve semptomlarınız varsa, değerlendirme için doktorunuzla temasa geçin.Akromegali genellikle yavaş gelişir ve hatta aile üyeleriniz ilk başta bu hastalıkla ortaya çıkan kademeli fiziksel değişiklikleri fark etmeyebilir. Ancak erken tanı önemlidir, bu şekilde kendinize uygun olan tedaviyi alabilirsiniz. Akromegali eğer tedavi edilmez ise, ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Nedenleri
Akromegali, zamanla hipofiz bezi tarafından büyüme hormonunun (BH) fazla miktarda üretilmesi ile oluşur. Burun köprünüzün arkasında, beyninizin alt kısmında yer alan küçük bir bez olan hipofiz bezi çok sayıda hormon üretir. BH, fiziksel büyümenin yönetiminde önemli bir rol oynamaktadır.BH kan dolaşımınıza salgılandığında, insülin benzeri büyüme faktörü-I (IGF-I) adı verilen hormonun üretilmesi için karaciğeri tetikler. Böylece, IGF-I kemik ve diğer dokuların büyümesini sağlar. Hipofiz bezi çok fazla BH üretirse, fazla miktarda IGF-I üretimine neden olabilir. Çok fazla IGF-I, yumuşak dokuların ve iskeletin anormal büyümesine ve akromegali ve dev hastalığına özgü diğer bulgu ve semptomlarına neden olabilir.Yetişkinlerde tümör fazla miktarda BH üretiminin en yaygın nedenidir:
- Hipofiz Tümörleri. Akromegali vakalarının çoğu, hipofiz bezinin kanserli olmayan (iyi huylu) tümörlerinden (adenom) kaynaklanmaktadır. Tümör aşırı miktarda büyüme hormonu salgılar ve akromegalinin bulgu ve semptomlarının çoğuna sebep olur. Baş ağrıları ve bozuk görme gibi akromegalinin bazı semptomları çevredeki beyin dokusunun üzerine baskı yapan tümör kitlesinden dolayıdır.
- Hipofiz olmayan tümörler. Akromegalisi olan birkaç kişide akciğer, pankreas veya böbrek üstü bezleri gibi vücudun diğer bölgelerindeki tümörler hastalığa neden olmaktadır. Bazen bu tümörler aslında BH salgılar. Diğer durumlarda, tümör hipofizin daha fazla BH üretmesini sağlayan büyüme hormonu salgılatıcı hormon (BH-SH) adlı bir hormonu üretir.
Tedavi ve ilaçlar
Tedavide, BH üretiminin düşürülmesine olduğu kadar hem hipofizin, hem de çevresindeki dokuların üzerindeki tümörlerin olumsuz etkilerinin azaltılmasına da odaklanılır.Cerrahi Doktorlar transsfenoidal cerrahi adı verilen bir yöntem kullanarak, çoğu hipofiz tümörlerini ortadan kaldırabilmektedir. Bu yöntemde, hipofiz tümörünü çıkarmak için doktorunuz, burun içerisinden müdahale yapar.Tümörün çıkarılması BH üretimini normal hale getirir ve ilgili bulgu ve semptomları rahatlatmak için hipofiz bezini çevreleyen dokuların üzerindeki baskıyı ortadan kaldırır. Bazı durumlarda cerrah tümörün tamamını çıkaramayabilir. Bu, daha fazla ilaç veya radyasyon tedavisi gerektiren, cerrahi sonrası kalıcı olarak yüksek BH seviyeleriyle sonuçlanabilir.Prosedürlerin çok karmaşık bir doğası olmasından dolayı, bu tip ameliyatları gerçekleştiren deneyimli bir cerrahın seçilmesi çok önemlidir. Genellikle cerrah ne kadar deneyimli olursa sonuç o kadar iyi olur.İlaçlar BH üretimini azaltmak veya etkisini durdurmak için kullanılan ilaçlar şunları içerir:
- Somatostatin analogları. Oktreotid ve lanreotid ilaçları beyin hormonu somatostatinin sentetik versiyonlarıdır. Bunlar hipofiz bezi tarafından BH’ın aşırı salgılanmasını engelleyebilir ve böylelikle BH seviyelerinde hızlı düşüşler sağlayabilir. Oktreotid tedavisine başlarken, ilk olarak ilacın herhangi bir yan etkisinin olup olmadığını ve etkili olup olmadığını belirlemek için deri altınıza (deri altından) günde üç kez olacak şekilde kısa etkili olarak hazırlanmış ilacı enjekte edin. Daha sonrasında, eğer ilaç tolere ediliyorsa ve etki gösteriyorsa, bir sağlık uzmanı tarafından kalça kasınıza (gluteal kaslara) enjeksiyon gerektiren daha uzun etkili bir formunu ayda bir defa uygulanacak şekilde alabilirsiniz. Lanreotid ayda bir kez subkutan enjeksiyon halinde uygulanmaktadır.
- Dopamin agonistleri. Kabergolin ve bromokriptin ilaçlar hap olarak alınır. Bazı kişilerde, bu ilaçlar BH ve IGF-I seviyelerini düşürebilir. Tümör dopamin agonisti veya somatostatin analoğu alan bazı insanlarda boyut olarak küçülebilir. Bazı insanlar bu ilaçları alırken kumar oynama gibi takıntılı davranışlar geliştirebilirler.
- Büyüme Hormonu antagonisti. Bir büyüme hormonu antagonisti olan pegvisomant ilacı, vücut dokuları üzerinde BH etkisini engellemek üzere faaliyet gösterir. Pegvisomant, özellikle diğer tedavi yöntemlerinin başarılı olmadığı insanlarda kullanıldığında yararlı olabilmektedir. Gün içerisinde, bu ilacı kendi kendinize deri altınıza enjekte edebilirsiniz. Bu ilaç IGF-I seviyesini normale döndürebilir ve akromegalisi olan birçok insanda semptomları rahatlatabilir ancak BH seviyelerini düşürmez veya tümör büyüklüğünü azaltmaz.
Radyasyon Tümör hücreleri ameliyat sonrasında kaldığında doktorunuz radyasyon tedavisi önerebilir. Radyasyon terapisi kalıcı tümör hücrelerini yok eder ve BH seviyelerini yavaş yavaş düşürür. Akromegali semptomlarını fark edilir şekilde iyileştirmek için bu tedavi yıllarca sürebilir.İki farklı şekilde radyasyon tedavisi alabilirsiniz:
- Geleneksel Radyasyon tedavisi. Bu tip radyasyon tedavisi, 4-6 haftalık bir süre zarfında, haftanın her günü uygulanır. Geleneksel radyasyon terapisinin tam olarak etkisini, tedaviden ancak on yıl sonra veya çok daha sonrasında fark edebilirsiniz.
- Sterotaktik Radyocerrahi. Ayrıca Gamma Bıçağı radyo cerrahisi olarak da bilinen sterotaktik radyocerrahisi, çevredeki normal dokulara radyasyon miktarı sınırlıyken, tek bir doz halinde, tümör hücrelerine yüksek dozda radyasyon uygulayabilir. Bu tip radyasyon BH seviyelerini üç ila beş yıl içinde normal düzeylerine getirilebilir.
- Sterotaktik radyocerrahi sadece birkaç tıp merkezinde mevcuttur ve akromegali için radyasyon uygulaması yapılan tüm kişiler için tavsiye edilmez. Doktorunuz hangi tür radyasyon terapisinin sizin için uygun olduğuna aşağıdaki faktörlere dayalı olarak karar verecektir:
- Kalan tümörünüzün büyüklüğü ve yeri
- İnsülin benzeri büyüme faktörü-I (IGF-I) düzeyi
İlk tedaviden sonra bile akromegali doktorunuz tarafından hipofiz bezinizin düzgün çalışıp çalışmadığının belirlenmesi için periyodik izleme gerektirir. Bu tedavi sonrası bakım, hayatınızın geri kalanı boyunca sürebilir.
